Krvni raki so skupina med seboj zelo različnih bolezni. Mednje štejemo levkemije, ki se lahko pojavijo pri ljudeh vseh starosti, do limfomov in plazmocitoma, za katerimi zbolijo predvsem starejši. Pogosto se začnejo z nejasnimi težavami, pri mnogih izmed njih pa je zdravljenje v zadnjih letih izjemno napredovalo. In prav zaradi tega je pri krvnih rakih bolj kot kjerkoli drugje pomembno vedeti, kakšne so naše možnosti zdravljenja.
Ključne ugotovitve
- Krvni raki so skupno ime za rake, ki nastanejo v kostnem mozgu, krvi in bezgavkah. Glavne skupine so levkemije, limfomi in plazmocitom (multipli mielom).
- V Sloveniji letno odkrijejo skoraj 900 novih primerov limfoidnih novotvorb, vsi krvni raki skupaj pa predstavljajo okoli 8 odstotkov vseh rakov. Pri otrocih in mladostnikih so levkemije najpogostejši rak.
- Najpogostejši prvi znak limfoma so povečane bezgavke, ki ne bolijo. Levkemija se pogosto kaže z utrujenostjo, pogostimi okužbami ter modricami ali krvavitvami brez pravega razloga.
- Del bolezni se odkrije naključno, ob rutinski krvni sliki.
- Mnoge oblike so ozdravljive: pri Hodgkinovem limfomu in limfatični levkemiji petletno preživetje presega 80 odstotkov.
- Zdravljenje krvnih rakov se razvija hitreje kot pri skoraj katerikoli drugi skupini rakov.
Kaj so krvni raki in kako pogosti so?
Krvni ali hematološki raki nastanejo v celicah, ki sestavljajo kri in imunski sistem. Ker te celice krožijo po vsem telesu, krvni rak v nasprotju z drugimi raki običajno ne tvori ene same bule na enem mestu.
Delimo jih v tri glavne skupine:
- Levkemije nastanejo v kostnem mozgu, kjer nastajajo krvne celice. Bolezen spodrine zdrave krvne celice, zato telo nima dovolj rdečih krvničk, belih krvničk in krvnih ploščic. Lahko so akutne, ki napredujejo hitro in zahtevajo takojšnje zdravljenje, ali pa kronične, ki se razvijajo počasi, včasih več let.
- Limfomi nastanejo v limfocitih, celicah imunskega sistema, in se večinoma razraščajo v bezgavkah, vranici in drugih limfatičnih tkivih. Ločimo Hodgkinove in ne-Hodgkinove limfome, med slednjimi pa je več deset različnih podtipov.
- Plazmocitom (multipli mielom) je rak plazmatk, celic v kostnem mozgu, ki izdelujejo protitelesa. Najpogosteje prizadene kosti in ledvice.
Meje med skupinami sicer niso vedno povsem jasne. Nekateri limfomi in levkemije so si sami po sebi tako sorodni, da se razlikujejo le po tem, kje v telesu se rakave celice nahajajo – v kostnem mozgu ali v bezgavkah.
V Sloveniji letno odkrijejo skoraj 900 novih primerov limfomov in sorodnih levkemij, njihovo število pa narašča. Vsi krvni raki skupaj predstavljajo okoli 8 odstotkov vseh rakov. Limfomi in plazmocitom se pojavljajo pretežno pri odraslih in starejših. Levkemije nastopajo v vseh starostih; pri otrocih in mladostnikih do 20. leta so sicer med vsemi raki statistično najpogostejše, v absolutnem smislu pa vseeno ostajajo redke.
Znaki, na katere je vredno biti pozoren
Pri krvnih rakih ni enega značilnega simptoma. Mnogi niso specifični in bi jih lahko povzročile tudi povsem nedolžne bolezni, zato je pomembno predvsem biti pozoren na to kako dolgo trajajo in ali se kopičijo.
Limfom
Najpogostejši prvi znak je povečana bezgavka, ki ne boli. Najpogosteje na vratu, nad ključnico, v pazduhi ali v dimljah. Na otip je praviloma čvrsta in elastična. Povečane bezgavke ob prehladu ali vnetju grla bolijo in se v nekaj tednih zmanjšajo. Sumljiva je torej bezgavka, ki ne boli, ne izgine po dveh do treh tednih in še naprej raste.
Levkemija
Ker levkemija spodrine zdrave krvne celice, so simptomi posledica pomanjkanja krvnih celic:
- utrujenost, bledost in zadihanost zaradi pomanjkanja rdečih krvničk,
- pogoste ali dolgotrajne okužbe zaradi pomanjkanja delujočih belih krvničk,
- modrice brez udarca, krvavitve iz dlesni ali nosu ter drobne rdeče pikice na koži zaradi pomanjkanja trombocitov.
Akutne levkemije se razvijejo v nekaj tednih, zato znaki nastopijo hitro in jih je težko spregledati. Kronične levkemije pa pogosto dolgo ne povzročajo nobenih težav in se odkrijejo naključno ob krvnih preiskavah.
Plazmocitom
Plazmocitom se najpogosteje kaže z bolečinami v kosteh, zlasti v hrbtu in rebrih, z utrujenostjo in s pogostimi okužbami. Ker prizadene tudi ledvice, se včasih odkrije pri pregledu ledvičnega delovanja.
Drugi znaki, ki so skupni različnim krvnim rakom
Pri limfomih in nekaterih levkemijah se pojavljajo tudi splošni simptomi: vročina brez pojasnila, močno nočno potenje in nenamerno hujšanje. Kadar se ti znaki pojavijo skupaj in trajajo več tednov, je obisk zdravnika nujen.
Veliko krvnih rakov je ozdravljivih
Med različnimi krvnimi raki so seveda velike razlike, a pri mnogih je izid dober. Po podatkih Registra raka Republike Slovenije petletno preživetje pri Hodgkinovem limfomu in limfatični levkemiji presega 80 odstotkov. Tudi pri otrocih je napredek izjemen, največji premik v zadnjih desetletjih so dosegli prav pri levkemijah. Pri drugih oblikah, kot so agresivni limfomi, akutne levkemije pri odraslih in plazmocitom, je zdravljenje zahtevnejše in se bolezen pogosteje ponovi. Ampak kot rečeno – pri teh boleznih je v zadnjih letih prišlo do bistvenega napredka. Zato je vprašanje, katere terapije so bolniku sploh dostopne, zelo pomembno.
Kako se krvni raki zdravijo?
Pri akutnih levkemijah pa je treba z zdravljenjem seveda začeti takoj. Temelj zdravljenja so kemoterapija, tarčna zdravila in imunoterapija, pri limfomih včasih tudi obsevanje. Pri nekaterih bolnikih se opravi presaditev krvotvornih matičnih celic oziroma presaditev kostnega mozga. Bolnikovih lastnih celic ali pa celic darovalca. Pri nekaterih počasi razvijajočih se oblikah zdravniki bolezen najprej le spremljajo.
Novejše terapije: hiter razvoj in različna dostopnost
V zadnjih letih so razvoj zdravljenja krvnih rakov pospešile nove vrste imunskega zdravljenja.
Celična terapija CAR-T je zdravljenje, pri katerem bolniku odvzamejo lastne imunske celice, jih v laboratoriju gensko spremenijo, da prepoznajo rakave celice in jih nato vrnejo v telo. Bispecifična protitelesa delujejo podobno, le da namesto spremenjenih celic uporabljajo zdravilo, ki bolnikove imunske celice poveže z rakavimi.
Ob pisanju tega članka je CAR-T pri nas na voljo za nekatere oblike limfoma, sicer praviloma šele po drugi ponovitvi bolezni, za plazmocitom pa še ne.
Nove terapije za krvne rake sicer prihajajo hitro na trg, vsaka država pa jih uvaja po svojih postopkih, v svojem obsegu in za svoje indikacije. Manjši sistemi jih ponavadi uvajajo pozneje in za ožji krog bolniko, predvsem zaradi majhnega števila bolnikov, zahtevne logistike in dolgotrajnih regulativnih postopkov. Hkrati je pri krvnih rakih veliko novih zdravil na voljo v okviru kliničnih študij, ki potekajo v večjih evropskih in ameriških centrih.
Kje lahko z zdravljenjem v tujini naredimo razliko?
Vrzel torej nastane tam, kjer bi bila za bolnika smiselna terapija ali klinična študija, ki pri nas (še) ni dostopna – pri krvnih rakih je to najpogosteje dostop do novejših celičnih in tarčnih terapij, kot je CAR-T, ali do zdravljenja, prilagojenega genetskemu profilu bolnikovih rakavih celic, kar je v tujih centrih pogosto že del standardne obravnave – z zdravljenjem v velikem hematološkem centru z več izkušnjami in boljšo infrastrukturo.
Critical Advantage krije stroške zdravljenja v tujini, vključno s presaditvijo kostnega mozga, pa tudi celotno organizacijo zdravljenja s potjo, bivanjem in prevajalcem. Paketi z že omenjeno personalizirano medicino vključujejo še podporo pri vključevanju v klinične študije in dostop do terapij, ki pri nas še niso odobrene. V najzahtevnejših primerih torej naredimo več, kot je mogoče v okvirih običajnega zdravljenja.
Pogosta vprašanja
Kakšna je razlika med levkemijo in limfomom? Obe bolezni nastaneta v celicah krvi in imunskega sistema. Levkemija se razvija predvsem v kostnem mozgu in krvi, limfom pa predvsem v bezgavkah in drugih limfatičnih tkivih. Pri nekaterih oblikah je meja zabrisana, saj gre za sorodne bolezni, ki se razlikujejo predvsem po tem, kje v telesu se nahajajo.
Ali je povečana bezgavka znak raka? Večinoma ne. Bezgavke se najpogosteje povečajo zaradi okužb in se po nekaj tednih zmanjšajo. Pregled pri zdravniku je smiseln, če bezgavka ne boli, ne izgine po dveh do treh tednih ali še naprej raste – zlasti če jo spremljajo vročina, nočno potenje ali hujšanje.
Ali lahko krvnega raka odkrije običajna krvna slika? Običajna krvna slika ne izključi vseh krvnih rakov, ampak pogosto da. Levkemije in nekateri drugi krvni raki spremenijo število krvnih celic, kar se pokaže na osnovni krvni sliki, zato se del teh bolezni odkrije naključno.
Ali so krvni raki dedni? Večina ne. Pri večini bolnikov vzrok ni znan in bolezen ni podedovana. Tveganje nekoliko povečujejo starost, predhodno zdravljenje z obsevanjem ali kemoterapijo ter nekatere redke genetske okvare.
Ali je levkemija ozdravljiva? Pri mnogih oblikah da. Posebno dobri so izidi pri otroški levkemiji in pri nekaterih oblikah pri odraslih. Pri drugih oblikah, zlasti pri akutnih levkemijah pri starejših, je zdravljenje zahtevnejše. Kronične levkemije so pogosto dolgotrajne bolezni, s katerimi lahko bolniki ob zdravljenju živijo vrsto let.
Kaj je CAR-T in ali je dostopna v Sloveniji? CAR-T je celična terapija, pri kateri bolnikove imunske celice v laboratoriju spremenijo tako, da prepoznajo in uničijo rakave celice. V Sloveniji jo uporabljajo od leta 2019, trenutno za nekatere oblike limfoma po ponovitvi bolezni. Za druge krvne rake, na primer plazmocitom, je pri nas še ni, v nekaterih tujih centrih pa je.
Viri
- Register raka Republike Slovenije: Rak v Sloveniji 2022 – petletno preživetje, najpogostejši raki po starosti
- Onkološki inštitut Ljubljana: Priporočila za obravnavo bolnikov z malignimi limfomi (2024) – število novih primerov limfoidnih novotvorb
- Državni program obvladovanja raka: Zdravljenje krvnih rakov v Sloveniji – delež krvnih rakov, razmerje med limfomi in levkemijami
- Slovensko združenje bolnikov z limfomom in levkemijo L&L: CAR-T celična terapija in bispecifična protitelesa – indikacije za CAR-T v Sloveniji
